性器奇形の臨床像



性器奇形の原因と分類


【性器奇形とは】
性器奇形genital anomalyとは、胎生期すなわち母胎内の胎児の頃の発生異常により生じます。
性器奇形は、内生殖器ならびに外生殖器の形態的異常になります。
内生殖器については⇒内生殖器を参照ください。


【性器奇形の発生しうる外生殖器とは】
性器奇形の発生しうる外生殖器とは、生殖結節や排泄口ヒダ等から発生する体壁由来の生殖を目的とした器官、 ならびに、その器官を補助する器官を包括的に指します。
外生殖器は、男性であれば陰茎・陰嚢、女性であれば大小陰唇・陰核などが該当します。
これらの臓器・器官における形態・機能上の変異が外生殖器における性器奇形になります。


【性器奇形の分類】
性器奇形は、これらの内生殖器のものと外生殖器のものとに大きく大別されます。
ホルモンの分泌異常やホルモンの受容体の異常などで、こうした状態は発生しやすくなります。 こうした状態の内、遺伝子型が男性型なのに女性の性器の形質を持つものを男性半陰陽と言い、 遺伝子型が女性型なのに男性の性器の形質を持つものを女性半陰陽と言います。
また、遺伝子型がどちらであれ、両者の内生殖器を持つものは真性半陰陽と言います。


男性でこうした性器奇形がある場合、 たとえば、精巣にそうした障害が存在する場合は、男性ホルモン分泌異常から勃起不全も併発している場合があります。


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