性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症が及ぼす影響



性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症の臨床像


【性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症とは】
性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症isolated gonadotropin-releasing hormone deficiency とは女性に原発性無月経を引き起こす疾患の一つで、性腺刺激ホルモン放出ホルモンの欠損によって発生します。 名称は似ていますが性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症と 性腺刺激ホルモン単独欠損症 は違う疾患になります。性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症は性腺刺激ホルモン単独欠損症より、 上位の分泌指示ホルモンが障害された状態になります。


【性腺刺激ホルモン放出ホルモン分泌障害を示すカルマン症候群とは】
こうした性腺刺激ホルモン放出ホルモン分泌の低下に嗅覚異常を伴う場合をカルマン症候群といい、 本疾患は遺伝性の濃厚な疾患になります。 カルマン症候群は出生した男子の1万人に一人、女子の5万人に一人の割合で発症し、 男子の方が発症頻度が高い傾向があります。カルマン症候群は厳密には定義上、 性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症とは別個の疾患として認識されています。


【性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症の治療】
性腺刺激ホルモン放出ホルモン単独欠損症は、基本的に性腺刺激ホルモン放出ホルモンが欠損している他は、 特に下垂体から卵巣にかけての機能に異常を認めない場合が多く、 ゴナドトロピン療法などの治療反応が良い場合が多いとされています。


結果として性腺からのアンドロゲン分泌の障害がみられる疾患は、 症状の一環として勃起不全:EDを示す事があります。


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