精巣奇形の臨床像

精巣奇形と関連する疾患

【精巣奇形とは】
数・位置・形状・機能の異常をみとめる先天的障害を指します。
数の異常としては単精巣症や多精巣症などがあり、位置の異常としては 停留睾丸などがあり、 形状の異常としては 精巣萎縮が挙げられます。
機能の異常には、 テストステロン の産生障害や精子の形成障害などが有ります。

ここでは数の異常を取り上げます。
他の奇形につては、別項を用意してございますので、参照ください。

【単精巣症】
本疾患は男性生殖腺が片側しかない奇形であり、付属器の有無により、詳細に分類されます。
出生男児5000人に一人発生する奇形と言われています。
停留睾丸との鑑別が重要になります。
鑑別には画像診断ならびに試験的手術などが試みられます。

【多精巣症（精巣過剰症）】
正常な男性生殖腺が左右1個（計2個）存在致しますが、 これが3個以上ある場合は多精巣症（精巣過剰症）となり、数の異常（奇形）となります。
過剰な3個目以降の奇形精巣は、精子形成不全やテストステロンの分泌障害などの機能障害を伴う事も多く、 また、停留睾丸する場合が多いといわれています。

【精巣欠損】
本症は、精巣無発生とも呼ばれ、位置異常である停留睾丸とは異なり、文字通り精巣が存在しません。
精巣以外の内生殖器・外生殖器は男性型で、染色体は男性型を示す46XYとなります。
テストステロンの分泌が認められないため、その欠乏による症状が出現いたします。 男性的な体格の形成や二次性徴の発現不全が生じます。

本症はEDを併発させる事があります。男性ホルモンであるテストステロンの分泌不全が原因となります

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