アメリカよりリンパ管奇形にバイアグラが有効と報告がございました



バイアグラがリンパ管奇形を改善する可能性を指摘した報告

Sildenafil for Severe Lymphatic Malformations
N Engl J Med 2012; 366:384-386January 26, 2012


皆さんは、リンパ管奇形という疾患をご存じでしょうか?
珍しい病気ではありますが、日本においても、このリンパ管奇形と闘病されている方がいらっしゃいます。
症状は、程度、部位により様々です。
顔面に生じた場合は、美容を損ねますし、眼周囲に生じた場合は、視力の障害を来たす場合もあります。
日本では、専門家も少なく、専門家による十分な治療を受けられない方もいます。
治療は、多くは硬化療法が選択されます。しかし、しばしば再発を伴います。
このバイアグラ(シルデナフィル)がリンパ管奇形に効果があるという報告は、 リンパ管奇形に悩む方の朗報になりえるのでしょうか?
血管奇形は、リンパ管奇形だけではありません。静脈奇形や動静脈奇形、その混合などです。
いずれの血管奇形にも効果があるのでしょうか?
この論文は、The New England Journal of Medicine (NEJM) という、医学界で最も権威のある雑誌に紹介されたものです。


リンパ管奇形は、比較的稀な先天性の血管奇形で、その発生部位によっては、 様々な臓器とその機能に影響を与え、美容上の問題や感染症の問題も生じます。
現在行われている治療法は、部分的に成功はいたしますが、しばしば再発いたします。
バイアグラ(シルデナフィル)の経口投与により、リンパ管奇形の著名な退縮認めた、 3人の小児例を報告します。


生後10週の女児。
先天的に脈拍を伴わない、紫色をした、結節性の溶血斑を認め、右胸から腕にかけて腫大していた。
MRI検査により、小さなのう胞状の構造を伴う、胸腔内にも進展した静脈リンパ管奇形であることがわかりまし。
5か月時、うっ血性心不全の発症が認められました。
心臓超音波検査にて、先天異常を伴わない肺高血圧症を認めました。
保存的に治療を進めた結果、改善は得られましたが、患児の心肺機能は、悪化傾向でありました。
9か月児に、カテーテル検査を受け、特発性肺高血圧症と診断され、この診断に基づいて、 バイアグラ(シルデナフィル)の投与が始まりました。
その後、血管奇形は徐々に退縮してゆき、4ヶ月後には、薄く青い溶血斑と残存組織を認めるだけとなりました。
引き続き行われたMRIによる検査では、わずかにリンパ管奇形が認めるのみでした。


この観察結果をもとに、試験的な研究がスタンフォード大学で認められました。
二人のリンパ管奇形の児に、バイアグラ(シルデナフィル)を12週間投与を行っています。
(注:つまり偶発的にバイアグラ(シルデナフィル)が効果ありそうだとの発見があり、 これをもとに研究が開始されています)


【ケース1】
12か月の男児。
リンパ管奇形が、眼球と上眼瞼に及んでおり、視野を遮っておりました。
バイアグラ(シルデナフィル)による治療開始3週間後、開眼は改善されつつあったのは注目すべきことですが、 視力の低下のため、血管奇形の縮小術が行われています。
この研究の最後には、児の開眼は25%も改善しました。
バイアグラ(シルデナフィル)を中断した後、血管腫の増大が再発しました。
【ケース2】
15か月の女児。

3か所に大きなリンパ管奇形があり、硬化療法を行い部分的に改善していました。
12週間のバイアグラ(シルデナフィル)の投与により、血管奇形は75%も退縮しました。
背中にあった血管奇形はしぼんでしまい、皮膚はたわんでしまいました。
バイアグラ(シルデナフィル)を中断4週間後、軽度の血管奇形の増大を認めています。


児には、著名な有害事象が無かったため、両家族とも、この研究が終わった後も、バイアグラ(シルデナフィル)の継続を希望していました。


バイアグラ(シルデナフィル)は、選択的PDE5阻害剤で、サイクリックGMPの破壊を防ぎます。
PDE5を阻害する事は、血管平滑筋の収縮を減少させます。つまり、血管を拡張させます。
肥厚した筋繊維の収縮は、内圧を上昇し、のう胞状の拡張を引き起こします。
今回観察できた治療効果を説明として、平滑筋を弛緩させ、のう胞状の拡張を縮小させた可能性が挙げられます。
血管平滑筋の弛緩は、二次的にリンパ管腔を拡大し、バイアグラ(シルデナフィル)は、リンパ管内皮機能不全を改善するのかもしれません。

研究者たちは、バイアグラ(シルデナフィル)は、単独療法や他の治療法との併用療法として、 リンパ管奇形治療の有用な勇気づける治療となる可能性がある、と述べています。
二重盲検プラセボコントロール試験が、現在進行中です。


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