陰茎欠損症とは

陰茎欠損症（非常に稀な疾患）

陰茎欠損症penile absenceとは、無陰茎症とも呼ばれる、先天疾患です。
男性形質でありながら、生まれながらに陰茎を所有しません。
染色体は男性型をしめす46XYであり、男性外陰のうち陰茎はありませんが、ほとんどが陰嚢を持っているとされます。
3000万出生に対して1名の頻度とも言われており、非常に稀な疾患です。
原因は、生殖結節の先天的な不完全性、もしくは、消失とされています。

陰茎がないので、尿道は肛門部近辺に開口している事が多いとされています。
他にも生殖器の形質異常を持ち合わせている事が多く、停留精巣の合併も高頻度に認められます。

患者が乳幼児の内に、彼我の身体的な比較が出来るようになる前に、手術的にジェンダーを規定する場合が多く、その場合、女性型への処置がされる場合が多いとされています。
両側の睾丸を摘出して、形成外科的に女性の外陰部ならびに膣を形成します。

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