ミュラー管遺残症候群の説明

ミュラー管遺残症候群の臨床像

【ミュラー管とは】
ミュラー管とは、ウォルフ管同様に、胎児期の早期においては両性別ともに存在する器官です。
尿生殖堤外側の体腔上皮が陥入する事で形成されます。

ミュラー管は、女性の場合は、卵管、子宮、膣の一部などの内生殖器に分化して行きますが、 男性の場合は、ミュラー管抑制因子が分泌されて、ミュラー管は退化して行き、最終的には痕跡のみ残します。

【ミュラー管遺残症候群とは】
ミュラー管遺残症候群とは胎生期に退化するはずだった女性内生殖器の“もと”の器官が 男性の体に残ってしまう疾患です。
程度差はございますが、男性の体に、卵管、子宮、膣の上部1/3が遺残する事があります。
ミュラー管遺残症候群は、遺伝性の疾患で常染色体劣性遺伝の形式をとります。
ミュラー管抑制因子という、女性臓器系の“もと”になるミュラー管を退化させる因子が抑制できず、 同器官が遺残してしまいます。

【遺伝形式】
本疾患の男性は、遺伝子型は男性を示す46XYで、ミュラー管に関連した臓器以外の体のシステム は男性形質になります。
いままで80人位のミュラー管遺残症候群の報告があるそうです。
中には妊孕性のある男性の報告もあります。

【合併症】
ミュラー管遺残症候群は、基本的には致命性は低い疾患です。 しかし、通常であれば胎児期に降下して行き、体外に位置するはずの睾丸の下垂が悪く、 停留精巣 という疾患を二次的に多く引き起こす可能性があります。
他、精上皮腫、胚細胞腫瘍を発生する事があります。

【EDと関係する？】
とくにED：勃起不全に濃厚な関連は示唆されません。
停留精巣を来たした場合、精巣機能が低下するため、男性機能低下の可能性が有ります。
形質上、ミュラー管遺残症候群は男性形質の為、 外性器である陰茎などの形状には問題がある事は少ないとされています。

written by 新宿でバイアグラなら新宿ライフクリニック.