ウォルフ管遺残症候群の原因と病態

ウォルフ管とその遺残症候群

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【ウォルフ管遺残症候群とは】
ウォルフ管遺残症候群persistent wolffian duct syndromeとは、 男性の内生殖器である精管・精巣上体・射精管・精嚢等に分化するウォルフ管の、 消退すべき部分が遺残してしまう病態になります。 対称的に女性の内生殖器を構成する器官に分化するミュラー管の消退すべき部分が遺残してしまう疾患もあり、 こちらはミュラー管遺残症候群 と言います。

【ウォルフ管とは】
ウォルフ管とは胎生期における中腎からの尿を排出する器官であり、男女ともに存在致します。
胎児の分化の進行とともに、男性の場合は、男性ホルモンの影響を受けて、 内生殖器の一部である精巣上体管、精管、精嚢、射精管に分化いたします。
女性ではウォルフ管は退化して行き、最終的には痕跡的なものになります。
ウォルフ管の遺残物には正常なものと異常なものがあり、 正常男性では、精巣上体管や精管の形成に関与しなかった部位として、精巣上体の端に精巣上体垂が有ります。
一方、正常女性では胞状垂、卵巣上体、卵巣傍体、ガルトナー管などが有ります。

【女性のウォルフ管遺残症候群】
ウォルフ管遺残物として異常には、女性ではガルトナー管嚢胞が有ります。
ガルトナー管嚢胞は、女性の胎生期にウォルフ管が退縮しきらず、 外尿道口・膣上半部の側方などの粘膜下に嚢胞が出来る状態になります。
組織学的には特に問題のあるものではござませんが、腫瘍等との鑑別が必要となり、 時に組織生検という、生体組織を採取する検査などが必要になります。

【男性のウォルフ管遺残症候群】
ウォルフ管遺残物の代表として、男性では重複精管が挙げられます。
ウォルフ管が男性ホルモン：アンドロゲンの影響で精管や精巣上体に分化していく過程で、 その消退が上手く行かず、遺残する事により精管が重複しまいます。
発症頻度は稀であり、正確な疫学報告もございません。
重複精管は、正常亜型と考えられます。
重複精管以外のウォルフ管遺残症候群や何らかの異常を合併することもございます。
症状もなく、その存在自体も気づかれない事もございますし、何かの拍子に発見される事もございます。

また、胎生期から男性ホルモンの分泌に障害が有る場合は、ウォルフ管全体の分化が上手く進行せず、 精管・精巣上体管・精嚢・射精管に異常が生じる場合が有ります。

ウォルフ管遺残症候群は、特に、発症男性の性腺機能障害に関連する事は希薄で、 ED/勃起不全の原因になる事もあまり有りません。

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